臉歪合併耳朵痛、長水泡,是怎麼回事?
門診偶爾會遇到已經被診斷貝爾氏麻痺、吃了幾天藥沒改善的患者,回頭一看耳朵裡竟然有水泡,才發現是亨特氏症候群。
亨特氏症候群的病因,是小時候得過水痘後,潛伏在顏面神經一個叫「膝狀神經節」的位置的帶狀疱疹病毒重新活化。病毒沿著顏面神經(第七對腦神經)跑,順便波及旁邊的聽神經(第八對腦神經),這也是為什麼這個病除了臉歪,還常常合併耳朵、聽力方面的症狀。
為什麼容易被誤診成貝爾氏麻痺?
貝爾氏麻痺跟亨特氏症候群,一開始看起來都是「一邊臉突然歪掉」,患者跟不熟悉這個病的醫療人員都可能先聯想到比較常聽過的貝爾氏麻痺。但兩者的預後差很多,值得花時間分清楚。
亨特氏症候群的典型三大警訊,是同側顏面麻痺、耳朵劇痛、耳廓或耳道長出小水泡。麻煩的地方在於,這三項不一定同時出現——耳痛跟臉歪常常先來,水泡有時候要晚個一兩天才冒出來,這段空窗期就是最容易被誤判的時候。
分清楚這兩者為什麼重要?多篇研究比較兩者的顏面神經恢復狀況,貝爾氏麻痺完全恢復的機率大約七成,亨特氏症候群完全恢復的機率不到五成,如果完全沒有治療,完全恢復的比例甚至只剩下約兩成。差別待遇的原因很直接:病毒本身對神經的破壞力更強,而且亨特氏症候群常常合併多條神經受損,不是單純顏面神經的問題。
需要做什麼檢查才能確診?
醫師會先做理學檢查,確認顏面肌肉的活動狀況、粗測聽力、看眼球有沒有不正常的跳動(確認前庭功能),並且仔細檢查耳廓跟耳道深處,有沒有還沒破皮、或已經結痂的水泡痕跡——有些人水泡很小顆,不仔細看容易漏掉。
如果臨床上懷疑有明顯的神經功能受損,醫師也可能安排一項叫「神經電圖」(ENoG)的檢查,透過測量神經傳導的狀況,評估顏面神經受損的嚴重程度,幫助預估恢復狀況、決定要不要加強後續的復健追蹤。
治療關鍵:為什麼「黃金72小時」這麼重要?
一旦懷疑是亨特氏症候群,治療原則是儘快開始口服抗病毒藥物(Valacyclovir或Famciclovir,這兩種藥效果比傳統的Acyclovir好一些),療程7到10天,同時搭配一個短療程的口服類固醇(Prednisone),通常5天,不需要額外減量停藥。
如果症狀比較嚴重——像是明顯的眩暈或聽力明顯下降,或本身免疫力低下——醫師可能會考慮改用注射型的抗病毒藥物,等症狀緩解、水泡開始結痂後再改回口服。耳朵劇痛的部分,會依疼痛程度搭配止痛藥物處理。
值得誠實說明的是,抗病毒藥物合併類固醇這個組合雖然是目前主流的治療建議,但嚴格說,目前針對這個病專門做的大型隨機分派研究其實不多,合併治療的實證強度沒有想像中扎實,這個做法主要是根據病毒的致病機轉推論、加上長年的臨床經驗支持,並不代表沒有效,但也不是「證據等級最高」的那種確定性。
治好之後要注意什麼?追蹤與後遺症預防
治療期間醫師會安排回診,留意幾件事:抗病毒藥物主要經腎臟代謝,年紀大或腎功能本來就不好的患者,需要調整劑量並定期追蹤腎功能;類固醇則要留意血壓、血糖有沒有因此波動。
少數人即使治療也會留下顏面神經功能不完全恢復的狀況,這種情況建議轉診耳鼻喉科做進一步評估與追蹤,並搭配顏面肌肉復健。另外要留意水泡破損的地方有沒有出現紅腫化膿等次發性細菌感染的跡象,一旦出現需要另外用抗生素處理。
可以預防嗎?帶狀疱疹疫苗能擋掉多少風險
看完前面幾段,你可能已經發現這個病最麻煩的地方:治療有黃金時間限制、恢復率不如貝爾氏麻痺、還可能留下神經痛跟顏面功能缺損。既然治療效果有天花板,預防的價值就特別高。
亨特氏症候群是帶狀疱疹的其中一種表現形式,所以預防的方法就是預防帶狀疱疹本身。目前公認保護力最好的選擇,是非活性的基因重組疫苗(在台灣的商品名是欣剋疹,Shingrix)。
保護力能撐多久,是很多人接種前會問的問題。長期追蹤研究(ZOE-LTFU)追到接種後第11年,結果顯示:從打完第二劑到第10年,整體保護力維持在89.0%;即使到了第11年,保護力仍有82.0%。這代表這支疫苗的保護不是打完幾年就快速消退的類型。
建議接種的對象,依國際指引大致是兩類:
- 50歲以上的成人:不論過去有沒有得過帶狀疱疹、有沒有打過水痘疫苗,都建議接種
- 19歲以上、因疾病或治療而免疫低下的族群:例如接受器官移植、正在做化療、長期使用免疫抑制劑的患者,這群人本來就是帶狀疱疹與亨特氏症候群的高風險族群
接種方式是兩劑,間隔約2到6個月完成,兩劑都打完才算完整保護。
有一點值得誠實說明:上面這些試驗數字,測量的是「預防帶狀疱疹整體」跟「預防帶狀疱疹後神經痛」的效果,並不是專門針對亨特氏症候群這個相對少見的表現去設計的。不過既然亨特氏症候群本質上就是帶狀疱疹侵犯到顏面神經,減少帶狀疱疹發作的機會,本來就等於同步降低了這個併發症發生的風險。